Wrodzone Wady Serca w Polsce: Wyzwanie nie tylko dla najmłodszych

Każdego dnia w Polsce rodzi się dziewięcioro dzieci z rozpoznaną wrodzoną wadą serca. Terminem tym objęte są wszelkie zmiany w zakresie budowy i funkcjonowania poszczególnych części składowych serca. Zaburzenia czynnościowe najczęściej dotyczą przewodnictwa przedsionkowo-komorowego, które może współwystępować wraz ze zmianami w zakresie budowy organu.

Przyczyny większości wad rozwojowych nie zostały ustalone, podobnie jak w przypadku omawianej tutaj sytuacji. Czynnikami zwiększającymi ryzyko urodzenia chorego dziecka są: różyczka u matki dziecka w pierwszym trymestrze ciąży, nadużywanie alkoholu, cukrzyca. Opisywane wady występują częściej u dzieci z zaburzeniami genetycznymi i chromosomalnymi, takimi jak trisomia 21 pary (zespół Downa) lub zespół Turnera. Najbardziej narażone na zgon są oczywiście noworodki i niemowlęta; bez podjętego leczenia, połowa dzieci umiera do pierwszego roku życia.

Różnorodność Wad Serca: Skomplikowany Krajobraz Medyczny

Wady serca różnicuje się ze względu na występowanie sinicy. Istnieją również wady, w których sinica pojawia się dopiero w okresie niemowlęcym i dzieci starszych. Poniższa tabela prezentuje najpowszechniejsze wady serca, podzielone w zależności od występowania sinicy centralnej pochodzenia sercowego. Jest ona wynikiem utrudnionego przepływu krwi przez płuca czy też przecieku krwi z prawa na lewo, np. Tetralogia Fallota (ToF). Różnicuje się od sinicy spowodowanej niewłaściwą wentylacją, poprzez podaż przez 5 minut 100% tlenu. Rosnące wartości powyżej 160 mmHg PO2 oznaczają płucną przyczynę sinicy.

Najczęstsza Wada: Ubytek Przegrody Międzykomorowej (VSD)

VSD – ubytek przegrody międzykomorowej – stanowi najczęściej występującą wadę wrodzoną serca. Występuje zarówno jako pojedyncza wada, jak i w zespole, np. w ToF, DORV czy TGA. Objawy w postaci izolowanej są w głównej mierze zależne od wielkości ubytku oraz przepływu płucnego. Niewielkie ubytki, nie wpływające w znaczący sposób na przepływ krwi z przedsionka do komory, najczęściej nie wymagają interwencji kardiochirurgicznej. Według badań, między 40 a 80% ubytków ulega samoistnemu zarośnięciu.

Objawy dużego ubytku rozwijają się wraz ze zmniejszeniem oporu w małym krążeniu. Wzrasta obciążenie lewej komory. Dziecko wykazuje cechy zastoinowej niewydolności serca. Głównymi jej objawami są tachypnoe, zwiększony wysiłek oddechowy, pocenie się w czasie karmienia, powiększenie wątroby. Również dziecko może być bardziej podatne na infekcje dróg oddechowych. Niewielkie i średnie ubytki mogą nie dawać w początkowym okresie życia dziecka żadnych objawów. Jedynym wyznacznikiem może być obecny szmer, zwłaszcza nad lewym brzegiem mostka. Szmer nad polami płucnymi może być ciężko zidentyfikowany, gdy infekcja dróg oddechowych nakłada się na wzmożony przepływ płucny. Badanie rentgenowskie może pokazać przekrwienie płuc oraz powiększenie sylwetki serca przy zaawansowanej wadzie. Podobnie tylko przy dużym ubytku elektrokardiogram (EKG) może pokazać cechy przerostu lewej komory. Badaniem potwierdzającym VSD jest echokardiografia.

Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne zamknięcie ubytku. W ramach przygotowania do zabiegu stosuje się diuretyki, inhibitory ACE, antagonistów aldosteronu. Jeżeli wymagane jest leczenie nadciśnienia płucnego, stosuje się np. sildenafil lub treprostinil. W przypadku istnienia czasowych i istotnych przeciwwskazań do interwencji chirurgicznej, stosuje się tzw. banding, czyli czasowe zwężenie tętnicy płucnej. Jest to metoda mająca na celu zmniejszenie przepływu płucnego i często jest wykorzystywana w ramach leczenia wad złożonych.

Właściwym leczeniem jest zamknięcie ubytku metodą kardiochirurgiczną. Podczas operacji wykorzystuje się aparat do krążenia pozaustrojowego. Zabieg przeprowadza się zazwyczaj w hipotermii oraz przy zatrzymanej pracy serca. Ubytek zamyka się łatą z tworzywa sztucznego.

Najczęstszymi powikłaniami są zachowany ubytek resztkowy, który najczęściej nie ma wpływu na pracę serca. Stosunkowo rzadko może nastąpić uszkodzenie układu bodźco-przewodzącego serca, wymagające wszczepienia rozrusznika. Śmiertelność okołooperacyjna i szpitalna jest marginalna.

Tetralogia Fallota – Wieloaspektowy Zespół Wad Serca

ToF – Tetralogia Fallota – tetralogia Fallota jest zespołem złożonym składającym się z: – ubytek w przegrodzie międzykomorowej – zwężenie tętnicy płucnej wraz z zastawką TP – przerost prawej komory – odchodzenie aorty ponad VSD, tzw. ułożenie na jeźdźca. Może współwystępować z ASD, co tworzy pentalogię Fallota. VSD powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze wobec utrudnionego z niej wypływu. Dochodzi do przerostu prawej komory. Przy podniesionym ciśnieniu w prawej komorze dochodzi do przecieku z prawej do lewej komory, w wyniku czego nieutlenowana krew trafia do dużego krążenia.

Jest to najczęściej występująca wada sinicza. Ta nie pojawia się od razu, ale występuje od 3 do 6 miesiąca życia. Często ma charakter napadowy, występuje podczas karmienia, płaczu. Hipoksja może prowadzić do omdleń, a nawet napadów padaczkowych. Charakterystycznym objawem jest zmniejszenie sinicy podczas przyjmowania pozycji kucającej. Ta pozycja poprawia przepływ płucny poprzez zwiększenie oporu naczyniowego w dużym krążeniu oraz zmniejszenie powrotu krwi żylnej. Występująca sinica, niekiedy palce pałeczkowate, stanowią więc istotny objaw.

W badaniu osłuchowym jest szmer skurczowy wynikający ze zwężenia tętnicy płucnej. Z przerostem prawej komory może się wiązać unoszenie się klatki piersiowej w okolicy przymostkowej. W badaniu rentgenowskim klasycznym obrazem jest tzw. “coeur en sabot”, czyli serce w kształcie sabota, gdzie lewy koniuszek nie styka się z przeponą. Pola płucne są niedokrwione, a tętnice płucne pomniejszone. W EKG oś serca jest odchylona w prawo, a może występować blok prawej odnogi pęczka Hisa. Angiografia pozwala na ocenę szczegółowych warunków anatomicznych i jest potrzebna do właściwego przygotowania do korekcji wady.

W ramach przygotowania do operacji podaje się dziecku prostaglandynę E1 (Prostin). Korekcję wady przeprowadza się między 3. miesiącem a 3. rokiem życia. Zabieg jest wykonywany z użyciem krążenia pozaustrojowego, z zatrzymaniem pracy serca, w warunkach hipotermii. Ubytek międzykomorowy zamyka się łatą z tworzywa. Łatą również poszerza się tętnicę płucną. Niekiedy wszczepia się zamiast zwężonej zastawki płucnej, zastawkę homogenną. Powikłaniami operacji jednoetapowej mogą być zaburzenia rytmu (w tym blok całkowity), niewydolność prawokomorowa.

Nowe horyzonty w dziedzinie kardiologii dziecięcej

Rozwój medycyny oraz postęp w dziedzinie kardiochirurgii otwierają nowe perspektywy dla najmłodszych pacjentów z wadami serca. Dzięki zaawansowanym technologiom i skutecznym procedurom operacyjnym istnieje szansa na skuteczne leczenie i poprawę jakości życia dzieci dotkniętych tymi trudnymi schorzeniami. Wciąż trwają badania nad nowymi metodami diagnostyki i terapii, mając na celu minimalizację ryzyka oraz poprawę wyników leczenia. Spore możliwości otwiera kardiologia interwencyjna wykorzystująca mniej inwazyjne techniki.